Det leder till hjärnskador och slutligen döden. Prioner orsakar olika sjukdomar som chronic wasting disease (CWD) hos hjortar, älgar och renar, galna kosjukan (BSE) hos nötkreatur och Creutzfelt-Jakobs sjukdom som drabbar människor.
Älgar, hjortar och renar som blir smittade av avmagringssjuka, som CWD kallas på svenska, uppvisar symptom som avmagring, beteendeförändringar och rörelsestörningar som tilltar. Det tar lång tid från det att djuret blir smittat till dess att symptomen uppträder, minst ett år.
Sjukdomen kan smitta vid direktkontakt mellan djur, men också via djurens saliv, urin och avföring som kan förorena foder, vatten och jord. Enligt Statens veterinärmedicinska anstalt är prioner "exceptionellt motståndskraftiga mot nedbrytning." De tål höga temperaturer, många desinfektionsmedel och överlever flera år i miljön.
I Nordamerika är sjukdomen spridd i åtminstone 24 delstater i USA samt i två provinser i Kanada. CWD har också påträffats i Sydkorea, dit smittan har förts med hjortar som importerats från Nordamerika.
2016 påvisades CWD första gången i Europa, det var en flock vildrenar på Nordfjella i Norge som smittats samt två älgar. Norska myndigheter beslutade att utrota hela renflocken för att stoppa vidare smittspridning.
I Finland har en smittad älg påträffats. EU har beslutat om en generell provtagning i sex länder, däribland Sverige, där älg och ren förekommer. Övervakningsprogrammet pågår till och med 2020 och Sverige måste ta prover på 6 000 djur.